Trzy transplantacje serca u niemowlaków w 1,5 miesiąca w WUM

Można by uratować o wiele więcej niemowlaków, które przychodzą na świat z ciężkimi wadami serca, gdyby lekarze aktywnie szukali dla nich dawców - wyjaśnia w rozmowie z PAP profesor Mariusz Kuśmierczyk, kierownik Kliniki Chirurgii Serca, Klatki Piersiowej i Transplantologii Warszawskiego Uniwersytetu Medycznego.

PAP: Dokonaliście państwo w klinice rzeczy niezwykłej, a mianowicie przeszczepiliście w ciągu półtora miesiąca trzy serduszka u małych dzieci, kiedy, jak słyszałam, do tej pory było to jedno serce na całą Polskę rocznie. W jakim wieku były te dzieci? Dlaczego wymagały transplantacji?

Prof. Mariusz Kuśmierczyk: Wszystkie miały mniej niż rok: osiem, dziesięć i jedenaście miesięcy. Dwójka dzieci miała tzw. kardiomiopatię rozstrzeniową - urodziły się z ciężką niewydolnością serca, ponieważ nie kurczyła im się lewa komora. Jedno z nich nawet miało nagle zatrzymanie krążenia i musieliśmy w sposób pilny, na masażu, podłączyć sztuczne wspomaganie krążenia, czyli ECMO. Na ECMO dziewczynka się ustabilizowała, okazało się, że nie ma neurologicznych powikłań. Po jakimś czasie została zakwalifikowana do pilnej transplantacji. Miał szczęście, bo po dwóch dniach od zakwalifikowania znalazł się dawca.

U drugiego dziecka z kardiomiopatią rozstrzeniową przeszczep przeszedł świetnie, ale potem dziecko zaczęło gorączkować. Okazało się, że ma covida - tak samo, jak jego matka - to się działo w okolicach Bożego Narodzenia, kiedy było sporo zachorowań. Dziewczynka była w złym stanie, choroba miała bardzo ciężki przebieg płucny, dziecko trzeba było zaintubować. Leżała dwa miesiące, ale teraz już wychodzi na prostą, śmieje się każdego dnia rano, kiedy przychodzimy do niej.

Trzeci pacjent trafił do nas już po dwóch operacjach. Zastanawialiśmy, czy on w ogóle przeżyje transplantację, bo miał tzw. nadciśnienie płucne, czyli nieprawidłowo wysokie ciśnienie w tętnicy płucnej. To jest problem, ponieważ wkładamy do klatki piersiowej zdrowe serce, którego prawa komora pracuje w naszym organizmie w niskim ciśnieniu. Jeżeli ją wszczepimy w układ wysokiego ciśnienia, to może sobie nie poradzić. Na szczęście wszystko poszło dobrze, zespół był świetnie przygotowany od strony chirurgicznej i anestezjologicznej. Ten chłopczyk jest super dzieckiem, uśmiechniętym, przesympatycznym i mam nadzieję, że lada moment wyjdzie do domu.

Najszybciej ze szpitala wyszła Cecylka - pacjentka po nagłym zatrzymaniu krążenia. Każde z tych dzieci jest przesympatyczne, z radością wchodzi się do nich na salę, dają nam zastrzyk energii na cały dzień.

PAP: Dlaczego przeszczep u tak małych dzieci to sensacja?

M.K.: Bo to grupa chorych, dla których ciężko jest znaleźć odpowiedniego – równie małego - dawcę. Ale też do tej pory chyba nie do końca ich szukano. W rozmowach kardiologowie dziecięcy przyznają, że wcześniej nie wiedzieli, iż można takim małym dzieciom przeszczepiać serce, więc leczyli małych pacjentów tylko zachowawczo – tabletkami.

Niektóre miały szansę, by siła skurczy ich mięśnia sercowego się poprawiła, ale inne dzieci, niestety, ginęły. Jest to więc także kwestia edukacji lekarzy. Mam nadzieję, że po naszej serii przeszczepów u malutkich dzieci, w środowisku medycznym zrobi się o tym głośno, więc takich operacji będzie zacznie więcej.

PAP: Kim są dawcy?

M.K.: Kiedyś to były w głównej mierze wypadki komunikacyjne, ale odkąd wprowadzono bezwzględny przymus przewożenia dziecka w foteliku, to takie dzieci-dawcy praktycznie się nie zdarzają. Dawcy to dzieci, które umarły w wyniku śmierci łóżeczkowych, wypadków na basenie, spadły z łóżka, ze schodów; są jeszcze niektóre nowotwory, w szczególności głowy, gdziem możemy po śmierci pobrać serca, ale duża część to urazy. To tragedia jednej rodziny, która daje życie innej rodzinie.

PAP: Przeszczepiane serce powinno być odpowiedniej wielkości. Jakie są kryteria jego doboru do małego pacjenta?

M.K.: W przypadku dorosłych mamy dwa kryteria doboru dawca-biorca. Pierwszym jest grupa krwi, ale tylko w układzie AB0, natomiast drugim jest waga – u dawcy i u biorcy może się ona różnić o 30 proc. w górę lub w dół, czyli możemy wszczepić organ od dawcy o 30 proc. lżejszego albo o 30 proc. od cięższego dawcy. Natomiast w przypadku dzieci, zastanawiamy się raczej, czy to serce nam wejdzie do klatki piersiowej, czy nie.

Dlatego też dziecko poniżej jednego roku życia może dostać serce większe, od dziecka starszego, ponieważ w wyniku rozstrzeni jest miejsce, żeby je tam wszczepić. Trzeba tylko bardzo uważać, żeby to zrobić dobrze, żeby nie było żadnych zagięć itp., ale da się to zrobić. Można potem pacjenta tak wspomóc lekami, żeby to większe serce pracowało zgodnie z zapotrzebowaniem jego organizmu.

PAP: Biorąc rzecz od strony technicznej - jaka jest różnica pomiędzy robieniem przeszczepu u dorosłego a u dziecka?

M.K.: Dla mnie żadna, choć oczywiście jest różnica w wielkości narządu, ale ja od lat przeszczepiam i dorosłych i dzieci z wadami wrodzonymi serca, więc mam wiedzę i odpowiednie doświadczenie. Jest ono niezbędne, gdyż serca z wadami mają trochę inne połączenia z resztą organizmu, niż te zdrowe - trzeba się nakombinować, żeby podczepić zdrowe serce do nieprawidłowych połączeń. W naszym kraju prawdziwym problemem są pacjenci z niedorozwojem lewej komory serca.

PAP: Dlaczego akurat w Polsce?

M.K.: Ponieważ u nas te dzieci, normalne donoszone, o prawidłowej wadze i bez anomalii rozwojowych innych narządów się rodzą, a w innych krajach - ze względu na dostępną i powszechną aborcję - nie. Pod koniec lat dziewięćdziesiątych i na początku tego wieku operowaliśmy wielu takich pacjentów, a sprawienie, aby chory mógł funkcjonować, przynajmniej przez jakiś czas, z jednokomorowym sercem wymaga aż trzech zabiegów.

PAP: Powiedział pan, że te operacje wystarczają tylko na jakiś czas….

M.K.: Dzieje się tak dlatego, że ponieważ nie ma komory prawej, jest tylko lewa, która w zasadzie pełni funkcje prawej komory – to napływ krwi do płuc odbywa się na skutek różnicy ciśnień, więc ciśnienie w układzie żylnym jest większe niż w układzie płucnym, a powinno być odwrotnie.

Wraz z upływem lat, dochodzi do przekrwienia narządów, zwłaszcza jamy brzusznej, a w szczególności wątroby, co prowadzi do jej włóknienia, marskości, wreszcie do raka. Jednak, kiedy tą jedyną komorą jest lewa komora, to pacjenci mają szansę dożyć do wieku 50 lat i więcej. Ostatnio przeszczepialiśmy serce pacjentce z jednokomorowym sercem, która miała 51 lat.

Jednak w przypadku "prawego serca" funkcjonuje tylko prawa komora, która jest cienkościenna - ona niestety się zużywa, dochodzi do jej niewydolności, bo jest nieprzystosowana do takiej pracy. Wtedy jedynym ratunkiem jest transplantacja. Przy czym jej wykonanie wiąże się z o wiele większym ryzykiem niż wówczas, kiedy byłaby robiona u dziecka, którego nie poddawano wcześniej zabiegom operacyjnym.

PAP: Z czego to wynika?

M.K.: Trzeba uporządkować bałagan, który jest w klatce piersiowej z jednokomorowym sercem, żeby potem w nią wszczepić prawidłowe serce. Poza tym pacjenci ci mają różne dysfunkcje związane ze swoją wadą – np. "gubią" białko, czyli mają tzw. zespół utraty białka z powodu przekrwienia narządów w jamie brzusznej – w tym przypadku jelit - skąd białko wychodzi poza układ naczyniowy i w klatce piersiowej oraz w brzuchu gromadzą się płyny.

Kolejny problem zdrowotny, jaki ich spotyka, to tworzenie się tzw. odlewów w oskrzelach - te dzieci wpadają w niewydolność oddechową.

Lepiej więc, żeby wyprzedzić powikłania i jak najwcześniej zrobić transplantację. Ale nawet jeśli się już pojawiły, a dziecko czy młody człowiek zakwalifikuje się do transplantacji, to – mimo jej ogromnego ryzyka – warto ją wykonać, bo jest szansa, że po pewnym okresie czasu te objawy się wycofają.

PAP: To ogromne ryzyko bierze się z rozległości zabiegu?

M.K.: To jedna rzecz, druga jest taka, że potem nasze ciało musi się znowu przyzwyczaić do serca dwukomorowego, co nie jest proste i zabiera około miesiąca. Ale warto. Nawet dzisiaj był u nas pacjent po przeszczepie jednokomorowego serca na kontroli – świetnie wygląda, dobrze się czuje.

PAP: Na czym polega ów "bałagan" w klatce piersiowej z jednokomorowym sercem i na czym polega jego porządkowanie?

M.K.: Wyobraźmy sobie, że serce jest pompą, z której wychodzą wężyki napływu i odpływu. Więc najpierw, podczas tych trzech operacji, mających przygotować pacjenta do funkcjonowania z jednokomorowym sercem, zmieniamy system napływów i odpływów, żeby pasował do jednej komory. A podczas transplantacji wszczepiamy zdrowe serce z dwiema komorami, trzeba więc odbudować brakujące połączenia.

Nie ma reguły, w jaki sposób, gdyż każdy pacjent jest inny. Czasem część niepotrzebnych dziurek zaszywa się łatami, czasami trzeba przedłużyć naczynia główne, czyli żyły albo tętnice za pomocą sztucznych materiałów.

PAP: Ponoć można całą aortę wymienić. Umie pan?

M.K.: Można - od zastawki aortalnej aż do rozwidlenia tętnic. I tak, umiem. W Polsce są dziś dwa ośrodki, które to robią, ale jeszcze kilka lat wstecz pacjenci wyjeżdżali za granicę, żeby mieć wykonane takie operacje. Jeden jest tutaj, u nas w Warszawie na WUM-ie, a drugi jest w Rzeszowie u pana profesora Kazimierza Widenki. To potężny zabieg - 17 godzin przy stole operacyjnym.

PAP: Wyrazy szacunku. Słyszałam, że w przypadku chirurgów bardzo ważne jest coś takiego jak pamięć ruchowa, pewna powtarzalność gestów, tak jak u szermierzy.

M.K.: Chirurg nie operuje rękami. Chirurg operuje głową. Ruchami rąk steruje głowa, czyli to, co wyćwiczymy w rękach, jest i tak zależne od głowy.

PAP: Ujmę to tak - inaczej prowadzi samochód świeżo upieczony kierowca, który zastanawia się nad każdym ruchem, kombinuje, jaki bieg włączyć i w jaki sposób, a inaczej doświadczony szofer. I to miałam na myśli, mówiąc o pamięci ruchowej, bo jeżeli operuje pan zarówno dorosłych, jak i dzieci, to ta pana pamięć ruchowa musi być odpowiednio szersza, choćby z powodu różnicy w zakresie ruchów.

M.K.: To prawda, niby ruchy są te same, ale kardiochirurg, który operuje malutkie dzieci, ma je płynniejsze, swobodniejsze i bardziej delikatne, bo ma do czynienia z pacjentami ważącymi nawet niespełna 2,5 kg. Natomiast ci, którzy operują dorosłych, mogą nie mieć takiej delikatności.

Ale wszystko to kwestia treningu, a - moim zdaniem - na samej sali operacyjnej nie da się rady nauczyć wszystkich ruchów. To wymaga żmudnego treningu w domu. Jakby pani zapytała mojej żony, jak wyglądało pierwsze 10 lat naszego życia, to opowiedziałaby, że nie była w stanie poodrywać kocy od tapczanów i łóżek, do których je pracowicie przyszywałem.

Cały czas chodziłem po domu z narzędziami chirurgicznymi… Wciąż ćwiczyłem, bo te wszystkie ruchy w większości są powtarzalne. Wyobrażałem sobie, że zakładam szwy na aortę, zamiast tego przyszywałem jedną szmatkę do drugiej. Czasami, jak zostawały jakieś materiały na bloku operacyjnym, bo była za długa żyła do bajpasów i trochę jej zostawało, to pielęgniarki mi pakowały resztki w strzykawkę z solą fizjologiczną i potem w domu fastrygowałem jeden kawałek do drugiego.

Nasza głowa nie rejestruje wszystkiego od razu, tylko trzeba jej dostarczać bodźców, które z czasem nasz mózg poukłada.

PAP: Prof. Adam Maciejewski, chirurg onkologiczny z Gliwic, który wykonał pierwszy na świecie zabieg przeszczepienia twarzy ratujący życie, wcześniej miesiącami, wraz z zespołem, trenował go na zwłokach czekając na moment, kiedy będzie mógł to zrobić na żywym pacjencie.

M.K.: Jeśli oglądała pani film "Bogowie", to tam się to wszystko zaczyna. Pierwsza scena pokazuje jak profesor Religia idzie do prosektorium i wyjmuje serce ze zwłok, a potem je znowu wszczepia.

PAP: Wracając do naszych dzieci – operacje serca zeszły dziś do poziomu noworodkowego.

M.K.: Prawda. To, co kiedyś się operowało w wieku trzech-czterech lat, nim dziecko pójdzie do przedszkola, teraz powinno być zoperowane do końca pierwszego roku życia. Chyba, że są to te jednokomorowe serca, bo niestety między jedną, drugą a trzecią operacją musi być trochę odstępu, żeby organizm się zaadaptował.

Problem jest nie tyle z dziećmi, co z pacjentami, którzy skończyli 18 lat, bo kardiochirurgia w ciągu ostatnich 30 lat się bardzo rozwinęła i wiele tych operacji zostało wykonanych. Ale tych pacjentów potem trzeba jeszcze leczyć, muszą być pod kontrolą całego sztabu specjalistów. Nie tylko kardiochirurga czy kardiologa, także lekarzy innych specjalności. Niestety, w Polsce ośrodków zajmujących się ciężkimi wadami serca u dorosłych i u dzieci jest bardzo mało.

Na szczęście w naszej klinice zapewniamy opiekę od urodzenia do stu lat, to ośrodek wielospecjalistyczny, więc jesteśmy się w stanie zająć każdą chorobą osoby z wadą serca. Przecież ci ludzie miewają choćby zapalenia pęcherzyka żółciowego czy zapalenia wyrostka, a w innych, mniejszych szpitalach, lekarze takich pacjentów się boją.

Niemniej jednak najlepszym lekiem na niewydolne serce z wadą serca jest jego przeszczep, to jest złoty środek, którego nie zastąpią żadne, najbardziej skomplikowane operacje, które po jakimś czasie trzeba "poprawiać", żadne pompy mechanicznie wspomagające krążenie, tylko przeszczep pozwala tym ludziom żyć normalnie. Mój pierwszy pacjent sprzed dwudziestu paru lat dziennie robi 90 km na rowerze, więc się chyba dobrze czuje.

PAP: Jak się ma przeżywalność dzieci po przeszczepie serca względem transplantacji u dorosłych?

M.K.: Przeżywalność dzieci po transplantacji jest dużo większa, niż w przypadku pacjentów dorosłych. Czasem rodzice mnie pytają, czy to przeszczepione serce rośnie w dziecku? Oczywiście, że tak. Pytają także, czy – w związku z tym, że jest to dziecko – to małe serduszko nie będzie krócej pracowało. Jest na odwrót: dziesięcioletnia przeżywalność pacjentów dorosłych po przeszczepie wynosi 50 proc. To bardzo dobry wynik, ponieważ leczenie zachowawcze w skrajnej niewydolności serca jest mało skuteczne i niecałe 10 proc. pacjentów przeżywa 24 miesiące. Ale w przypadku dzieci dziesięcioletnia przeżywalność wynosi 70 proc. A jeśli później idzie coś nie tak, zawsze w grę wchodzi retransplantacja.

PAP: Co może pójść nie tak po przeszczepie po 10 latach?

M.K.: Pacjenci miewają problem z naczyniami wieńcowymi i pojawia się u nich tzw. choroba niedokrwienna serca. Jeśli zapada na nią człowiek, który nie miał wcześniej przeszczepu, czuje ból w klatce piersiowej, więc będzie szukał pomocy. Pacjenta po transplantacji nic nie będzie bolało, bo jego serce jest odnerwione – podczas pobierania tego organu przecina się wszak wszystkie nerwy. Więc jeśli pojawią się u niego zmiany w naczyniach wieńcowych, to ich objawem będzie upośledzenie tolerancji wysiłku, albo nagłe zatrzymanie krążenia. Dlatego ci pacjenci muszą być monitorowani pod kątem naczyń wieńcowych.

PAP: Skąd się biorą te problemy z naczyniami wieńcowymi?

M.K.: Z powodu leków immunosupresyjnych, które niestety tak działają na nie, że dochodzi do powstawania zmian. I niestety te zmiany nie dotyczą, jak w normalnej miażdżycy, dużych pni naczyniowych w sercu, tylko tych małych, i serce może się kurczyć dobrze. W dodatku przy dużych naczyniach możemy interweniować chirurgicznie, w przypadku drobnych naczyń nie jesteśmy w stanie zrobić nic.

Wreszcie jeśli dochodzi do spadku kurczliwości takiego mięśnia sercowego (nawet tylko o 20 proc.) jest już niebezpieczeństwo. W przypadku pacjenta bez przeszczepu spadek do 40-30 proc. zdarza się często i nic strasznego się nie dzieje, natomiast taki spadek u człowieka, któremu już wymieniono serce, jest dzwonkiem alarmowym i wskazaniem do retransplantacji. Trzeba uważać, bo zaraz trzeba będzie wszczepić jakieś wspomaganie krążenia, żeby pacjent nie umarł, ponieważ przeszczepione serca rzadko reagują na reanimację.

Konieczność retransplantacji może zajść także wówczas, kiedy pacjent ma podwyższone ciśnienie w środowisku płucnym: wszczepiamy tam nowe serce i z biegiem czasu, niestety, prawa komora wysiada. Na szczęście takie przypadki nie zdarzają się często, ale ich liczba będzie rosła wraz ze wzrostem liczby transplantacji.

PAP: Operacjami serca płodów w łonie matki też się pan zajmuje? Dla mnie to jest Kosmos.

M.K.: Współpracuję przy nich i przyznam, że dla mnie to też Kosmos. Są takie wady, jak Tetralogia Fallota, które można rozpoznać już w życiu płodowym. W jej przypadku mamy m.in. do czynienia z ciężkim zwężeniem tętnicy płucnej i warto rozważyć, czy jeśli ją poszerzymy, to rozwój serca pójdzie w prawidłowym kierunku, zamiast w stronę przerostu prawej komory.

Podobnie jest z zastawkami, bo jeśli mamy np. niedorozwój zastawki aortalnej, to lewa komora serca jest obciążona i się powiększa. Jeśli zrobimy plastykę zastawki, lewa komora serca dziecka nie będzie w stu procentach prawidłowa, ale i tak lepiej rozwinięta niż u pacjenta, u którego taki zabieg nie został przeprowadzony.

Współpracujemy z ginekologami, informują nas, kiedy pojawia się taki pacjent – jeszcze przed porodem. Wtedy zastanawiamy się, jak możemy mu najlepiej pomóc: czasem decydujemy się na zabieg, czasem lepiej nie robić nic i czekać do porodu. Zawsze jest zaplanowany, te dzieci przyjeżdżają do nas w łonie matki. Przychodzą na świat zazwyczaj poprzez cięcie cesarskie.

Rozmawiała: Mira Suchodolska (PAP)

Autorka: Mira Suchodolska

mir/ pat/